Reina Sol-Kloet  University Medical Center GroningenSjoert Pegge   Radboud University Medical Center2023-12-20骆柘璜 译译者注：这是世界两所顶级研究型大学医学中心的两位学者2023-12-20发布的一个类似我们继教的课件，该课件详细阐明了Honner综合征的病理机制、病因，以及根据病因进行的分型，重点介绍了眼交感神经通路上可能导致Honner综合征的疾病及影像检查、影像表现，是到目前为止我所阅读到的最详尽的关于Honner综合征的影像知识，因此翻译成中文和大家共享，本课件将分三期发布（1st期：解剖与中枢性Honner；2nd期：节前性Honner；3rd期：节后性Honner)。

解剖

中枢性 - 1级神经元

    下丘脑-脑干-脊髓

节前性 - 2级神经元

    颈神经节

节后性 - 3级神经元

    颈动脉-海绵窦

影像方案

Horner综合征是一组罕见的临床症状，表现为部分上睑下垂、瞳孔缩小和同侧面部无汗，由Honner于1869年描述。

临床症状允许解剖定位潜在病理改变在眼交感通路的某处。

影像学在最终诊断中起着重要的作用。

一、解剖

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霍纳综合征是眼交感神经系统中断的结果，眼交感神经起始于下丘脑的后外侧部，全程经行脑干和脊髓(C8-Th2水平)，颈胸交感神经节并沿着颈内动脉(和一些纤维沿着颈外动脉，上颌动脉)和海绵窦到眼。根据眼交感神经通路中断的位置，Horner综合征在解剖学上可分为三型:中央型(一级神经元) - 白色所示涉及到从下丘脑开始的一级神经元，穿过脑干的网状结构，下降到颈胸水平，在那里，第一个突触位于髓质灰质的前内侧。节前型(二级神经元)- 蓝色所示涉及二级神经元，从发出C8-Th2腹侧支的颈胸髓节段到达颈胸区域的颈下神经节(ICG)和颈中神经节(MCG)，终于位于颈部第二和第三颈椎水平的颈上神经节(SCG)。节后型(三级神经元) - 绿色所示包括沿颈内动脉上升至颅底的第三级神经元，纤维进入海绵窦，在此加入三叉神经的眼支，通过眶上裂进入眶内。一小部分神经元随颈外动脉和上颌动脉上升至面部汗腺。临床上很难区分中枢性Horner综合征与节前或节后Horner综合征。用阿可乐定或可卡因对眼睛进行药物试验有助于诊断。这意味着在单侧Horner患者中，除非其他症状指向特定的解剖区域，否则所有这些水平都需要检查。只有在双侧Horner患者中，我们可以假设，病变位于中央神经元。           

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霍纳综合征典型表现为:部分上睑下垂 瞳孔缩小 面部无汗症眼交感神经通路的中断导致上睑板肌麻痹产生上睑下垂和瞳孔开大肌麻痹引起瞳孔缩窄。Horner综合征的上睑下垂可能很轻微，通常为2毫米或更小，必须与动眼神经麻痹(CN III)的严重上睑下垂区分开来，后者支配上睑提肌，并伴有瞳孔因括约肌神经支配丧失而扩大。

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Horner综合征65%病因在视交感通路上：

  中枢性13%，节前性44%，节后性43%。

  25%为恶性，28%病因不明

Honner综合征的节前和节后病因同样常见。

中枢性Horner综合征并不常见。

因为其他脑部病理导致的症状在临床表现中占主导地位，临床上中枢性Horner综合征经常忽视。

二、中枢性 - 第一级神经元

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中枢性Horner综合征最常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉远端梗死，是外侧髓系综合征的一部分。

其他引起中枢性Horner综合征的原因有脱髓鞘、感染或炎症(菱脑炎)、出血和脊髓损伤(表)。

脑干征象提示脑干定位，并提示脑MRI检查。脊髓病变特征提示颈胸髓受累，提示颈椎和/或臂丛MRI检查。

脑干体征  复视  眩晕  共济失调  单侧性的肌力减弱

脊髓体征

  双侧或单侧肌体减弱  长束体征  大肠或膀胱功能障碍病因  脑血管意外  Wallenberg 综合征  脑桥内出血  颅底脑膜炎（如梅毒）  肿瘤（颅底骨，垂体）  Arnold-Chiari畸形  颈髓外伤  脱髓鞘病  延髓/脊髓空洞症

2.1 下丘脑

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这是一个78岁的男性的影像，已知有口底鳞癌，主诉复视。

体检：定向障碍，有构音障碍和Honner综合征。

基于这些发现，推测Honner综合征是由一个中枢性疾病引起。

图像3D-T1 MPRAGE显示右侧下丘脑水平有一个大的环形强化病变，右半球有第二个病变。结论

鳞状细胞癌转移。

通常这些癌不容易转移。

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在其他水平有更多的转移(圆圈)。

图解显示了病变位于眼交感通路的水平。

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脑干

这是一名58岁女性的影像，她神经系统疾病主诉模糊不清，并多年来一直接受康复医生的治疗。

影像

轴位3D-FLAIR脂肪抑制显示左侧延髓和双侧小脑半球多发幕下T2高信号病变。

脂肪抑制冠状位3D-FLAIR显示脑室周围和幕下融合性白质病变。

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影像颈椎和胸椎MRI显示多发性髓内病变。矢状位3D-FLAIR显示多发性融合的Dawson指状征，轴位3D-FLAIR显示脑干多发T2病变。结论影像符合多发性硬化症。2.2 脊髓

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这是一名45岁的男性的影像，几年前在T4-5水平有创伤性脊髓损伤。

他现在表现为进行性腿部疼痛，四肢反射性降低，双侧Horner综合征。

影像

2021年颈胸椎矢状位T2 TSE加权图像显示T4变扁，脊髓分离，该水平有囊性脊髓软化，周围有脊髓水肿。

2022年，颈胸髓矢状位T2W图像显示进行性脊髓积水。

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Horner综合征可以解释为颈椎水平进行性脊髓空洞伴眼交感神经通路一级神经元破坏。

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病例

45岁男性，伴有突发性Horner综合征，吞咽困难，同侧共济失调，眼球震颤和同侧面部和对侧身体感觉障碍。

影像

弥散加权图像DWI (B1000)和ADC显示右侧延髓内弥散受限，为外侧延髓梗死。

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影像颈部增强MRA(右侧)显示右侧椎动脉狭窄。颈部T1WFS图像显示右侧椎动脉壁有新月形高信号，为典型的壁内血肿。结论右侧椎动脉夹层导致延髓梗塞。

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病例这是一位因持续咳嗽三周而接受抗生素治疗的患者的图像。她因突发恶心，呕吐，眩晕和复视急诊。检查时，她有双侧Horner综合征。影像这是一个有限的扫描方案(T2W和DWI)，只是为了发现是否有任何缺血的迹象。无弥散受限(未显示)，排除急性缺血。

左侧小脑脚有一个大的病变，只有有限的占位效应，双侧上颌窦有液平。

两天后继续进行后续扫描…

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首先看看这四张图像。

看到了什么?要进行哪些鉴别诊断?

影像

1.双侧小脑脚都有损伤，这意味着两天内有巨大的进展。

2.右侧病变周围增强(箭头)。

3.双侧丘脑病变

4.左(右下图)外囊病变较多。

5.弥散仍然正常(未显示)。

讨论

由于病情发展如此迅速，可以排除肿瘤。

鉴别集中在脱髓鞘和菱脑炎。

菱脑炎是一种影响脑干和小脑的炎症性疾病，病因多种多样，包括感染、自身免疫性疾病和副肿瘤综合征。

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结论

最后最有可能的诊断是炎性菱脑炎。

缓慢恢复。

(未完，待续）

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